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窒息右位心心律失常,背后的真相是 [复制链接]

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接诊患儿时,患儿往往伴随多种症状,疾病表现复杂,因此需要儿科医生综合分析。笔者接诊了1例「窒息+右位心+心律失常」的患儿,特总结如下,分享给大家共同学习。

1.病例回顾

患儿,男,51分钟,因「胎龄36+1周,窒息复苏后49分钟」入院。

患儿系G1P1,因「胎儿窘迫(胎心~次/分)」剖宫产生,无胎膜早破,脐带无绕颈,扭转25周,无前置胎盘,出生时羊水清,体重g。

生后呼吸弱,不规则,全身发绀,心率20次/分,四肢稍蜷曲,刺激有反应,立即清理呼吸道、气管插管、呼吸球囊加压给氧,30秒后无改善,继续正压给氧,Apgar评分1分钟5分(呼吸、肤色、肌张力、心率、反应各扣1分),2分钟后肤色、心率、反应恢复;继续复苏,5分钟评分8分(呼吸、肌张力各扣1分),继续呼吸球囊加压给氧,8分钟后肌张力恢复,10分钟评分9分(呼吸扣1分),在气管插管、呼吸球囊加压给氧下转来我科,患儿入院时无呼吸暂停,无口吐泡沫,无抽搐,无呕吐。

查体:T36.8℃,P次/分,R65次/分,SpO%,血压65/37(46)mmHg;wtg,头围35cm,身长52cm,神志清,烦躁不安,反应一般,未成熟儿貌,全身皮肤无发绀,颜面部浮肿,前囟平软,无鼻翼扇动。双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5mm,对光反射存在。口唇无发绀,颈软。呼吸急促,三凹征阳性,气管插管、呼吸球囊加压下左肺呼吸音减弱,可闻及湿性啰音。心尖搏动点位于第四肋间右乳线外0.5cm处,心率次/分,心脏听诊(-)。腹膨隆,脐包扎,肝右肋下6cm,脾左肋下5cm,均质中,肠鸣音正常。四肢暖,肌张力正常,觅食、握持、拥抱反射不完全,毛细血管充盈时间1秒。

简易胎龄评估(周)=27+足底纹理2分+乳头形成2分+指甲2分+皮肤组织3分=36周。

辅助检查:血气分析:PH7.16,PaOmmHg,PaCOmmHg,BE-5.5mmol/L,HCO3-24.6mmol/L,微量血糖1.9mmol/L。

治疗经过:入院后予机械通气,哌拉西林他唑巴坦防治感染,多巴胺改善循环,VitK1防出血,禁食,补液等治疗。

完善辅助检查结果:肌酸激酶同工酶MB82U/L。

心电图示:心房扑动伴快速心室率(2:1传导),肢体导联低电压、左胸低电压,右心室高电压。

心脏彩超示:左心功能正常;双房增大,余心脏各腔室内径大致正常,各瓣膜结构运动大致正常,室间隔未见明显连续中断,心室壁运动大致正常,心包腔内未见液性暗区。

2.病例分析

(1)患儿有颜面浮肿,腹腔、胸腔积液,诊断胎儿水肿明确;出生有肝脾肿大明显、窒息,需注意先天性宫内感染可能,完善优生五项检查;虽无特殊面容,仍需注意合并染色体异常,予完善染色体核型分析检查;无顽固性低血糖或不易纠正代谢性酸中毒,代谢性疾病可能性小,需予完善血、尿代谢性疾病筛查;

(2)患儿入院时心率显著增快,伴有气促、肝脾肿大,但肢端无水肿,无颈静脉怒张及脉弱,血压及毛细血管再充盈时间正常,不支持急性心力衰竭,提示存在心律失常可能;心尖搏动点位于右侧,需注意右位心及先天性心脏病可能,结合心电图、心脏彩超检查,诊断心房扑动明确;

(3)患儿因「宫内窘迫(表现为心率快)」剖宫出生,有明确窒息复苏史,但生后血气分析未见明显代谢性酸中毒,结合心电图结果,考虑存在胎儿心律失常,不支持宫内窘迫诊断;

(4)治疗经过:予西地兰复律,紧急行胸腔闭式引流穿刺减压,胸水送检,明确性质;1小时后心电监护显示:P次/分,复律成功,复查心电图正常。置入胸腔引流管后引出淡黄色胸水60mL,患儿心尖搏动点左侧明显,考虑原因为大量胸水导致的心脏右移;左侧肺部呼吸音减弱,支持压迫性肺不张改变;

(5)结果回报

优生五项、甲功五项、染色体检查、血尿异常代谢性疾病筛查均无异常;

胸水结果回报:培养无细菌生长;

胸水常规:如下

胸水生化:如下

血脂:如下

胸水检查:

(6)总结

患儿生后即有胸腹腔积液,结合其母有羊水过多病史,结合胸水特点,诊断新生儿乳糜胸、乳糜腹,予禁食,胸腔闭式引流,防治感染,维持水电解质酸碱平衡,静脉营养治疗。患儿引流量多,易导致凝血因子、免疫细胞、白蛋白丢失,适时补充。

10天后复查胸片:如下

3.总结

(1)胸腔积液性质首先要区分渗出液与漏出液,区别要点及常见疾病如下:

(2)新生儿乳糜胸,是由于先天性和获得性因素导致淋巴液漏入胸腔引起,为新生儿胸腔积液的常见病因之一,可因大量乳糜液的丢失而并发感染、血栓形成、营养不良、电解质紊乱、免疫功能低下、肺发育不良等。原因包括:

与淋巴管的发育异常有关,如胸导管缺如、畸形、梗阻等,或上腔静脉压力过高致淋巴液回流障碍;

部分病例在宫内可发现胎儿乳糜胸,多合并胎儿水肿和羊水过多;部分可合并其它先天性疾病,包括21-三体综合征、Turner综合征、Noonan综合症、先天性甲状腺功能减低等,乳糜胸与伴发疾病之间的关系不明确;家族性反复发生的乳糜胸可能为X链锁隐形遗传;

对原因不明的病例称为自发性或特发性乳糜胸,该部分病例占报道的大多数。

(3)确诊诊断

须靠胸腔穿剌发现典型的乳糜成分。

乳糜的生化特征为:无菌、无气味、比重1.~1.,所含蛋白质和电解质与血浆相似,甘油三脂水平高,胆固醇水平较低,白细胞计数6.0×/L~8.0×/L,淋巴细胞>90%,亦有报告为70%~%。其中高比例的淋巴细胞(主要是T细胞)在确定诊断上具有重要意义。

胸水的外观特征常会误导大家,尽管患儿已进食奶汁,也并非所有乳糜液为乳白色或白色的渗出液,约50%的患者可表现为血性、黄色或绿色浑浊状,浆液状或血清血液的渗出液。

(4)临床表现

气促、发绀、呼吸困难,呼吸困难的程度与胸腔积液的量成正比,以及不同程度的水肿,可表现全身肿,常以上肢、胸部和头颈部为重。如为中量至大量胸腔积液,可表现患侧胸阔饱满,肋间隙增宽。患侧胸部叩诊呈浊音,听诊呼吸音降低,心影和纵隔向健侧移位,双侧积液者无移位。大量液体丢失常常引起低血容量,机体发生失代偿的速度决定于乳糜液丢失的数量、速度和持续时间;也易导致营养不良和免疫功能降低等。

(5)辅助检查

胸片及彩超有利于明确诊断。

(6)治疗原则

引流乳糜、呼吸支持、补充丢失的体液。为补充乳糜的丢失,维持血浆白蛋白水平>30g/L和补充新鲜冰冻血浆是必要的。

营养支持:采用低脂、高蛋白和高热卡或含中链甘油三酯(MCT)的配方奶喂养,MCT不通过肠道淋巴管而直接进入门静脉吸收从而减少乳糜的产生。乳糜停止漏出1周以上才可以考虑使用含MCT的配方奶喂养。母乳和正规配方奶喂养患儿中的大多数耐受良好。

胸腔穿剌和引流:出生后应立即胸腔穿剌。如果单次胸腔穿剌后乳糜迅速重新聚集,应行持续胸腔引流,以避免间断胸腔穿剌导致的气胸、血胸和包裹性乳糜胸。

化学胸膜固定术:是指采用化学制剂注入胸腔使胸膜发生化学炎症而粘连,从而促使胸膜腔闭合而阻止乳糜漏出的一种方法。红霉素用法:每天经引流管胸腔内缓慢注入红霉素30mg/kg+10%葡萄糖溶液10ml后夹管12~24h。生长抑素类似物奥曲肽的应用:上述治疗无效时考虑使用。奥曲肽用法5μg/(kg·h),静脉24h持续匀速输入,疗程为7~10d,治疗期间给予禁食。

外科手术干预:新生儿乳糜胸多数通过内科保守治疗均可治愈,治疗时间通常为3~4周。对于迁延性和严重的乳糜胸,合并有营养不良或呼吸机依赖,保守治疗效果不明显者,可考虑外科治疗。包括胸导管结扎、胸膜腹膜分流术、胸膜部分切除等手术方式。

本文作者:医院史林东

编辑:周萌萌

题图:shutterstock

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参考文献

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