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单纯性矽肺病 [复制链接]

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单纯性尘肺病:长期职业暴露后,微结核1cm发展超过10年

急性矽肺蛋白沉积症

暴露于硅尘(通常为喷砂)的罕见暴发性呼吸道并发症

初次接触后6个月至3年内出现

卡普兰综合症

与肺尘埃沉着病有关的血清阳性类风湿性关节炎(煤,二氧化硅或石棉)

成像结果

微小结节10mm,中心小叶和胸膜下分布

上肺叶背侧较多,右侧比左侧更严重

急性矽肺蛋白沉积症:可能有“铺石路征”表现(与肺泡蛋白沉积症相同)

肺门和纵隔淋巴结对称性增大(75%),直径通常3cm

钙化模式:点状弥漫性“蛋壳”

卡普兰综合症

多个大结节直径5cm(可能有空洞或钙化)

鉴别诊断

结节病

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

滑石肺Talcosis

CT显示患有单纯矽肺病的患者肺背侧的上叶主要为小叶中心和胸膜下结节。

同一患者的CT更显示小叶中心结节和胸膜下结节,主要表现在背侧肺部。

一般特征

最佳诊断线索:上肺区的小叶中心和胸膜下结节

患者位置/位置

二氧化硅和煤等圆形粉尘主要影响上肺区的背侧

二氧化硅沿小叶和小叶周围的中心区部分沿淋巴管积聚

尺寸:微型模块(直径10mm)

CT结果

比胸部X线检查更敏感,可用于检测结节

可能是疾病的早期征兆

由于小气道沉积二氧化硅的反应(矿物尘埃气道疾病)

病理学上代表呼吸性细支气管周围的纤维化

可以通过呼气扫描进行空气诱捕

可能会出现空洞或钙化

结节外周和胸膜下位置;空洞可能会产生气胸

可能会迅速发展,偶尔会消失

上肺叶背侧较多,右侧比左侧更严重

由于肺淋巴管中矽肺结节积聚导致的分布

与煤工尘肺病(CWP)相比,硅质结节往往更明确

结节钙化(3%)

胸膜下结节的链产生假斑

胸膜下结节呈圆形或三角形

微小结节10mm,中心小叶和胸膜下分布

卡普兰结节较大,直径可达5厘米

小分枝小叶中心结构

卡普兰(Caplan)综合征(Caplansyndrome)

又有类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征、硅沉着病关节炎等之称。年,英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎者可有特异性肺阴影,后人将该病称为卡普兰综合征。以后又相继证实吸入游离硅酸、硅酸盐、铁、铝等其他无机粉尘也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎,肺部又出现特征性阴影者,均称为卡普兰综合征。

Caplan综合征表现为咳嗽和呼吸短促,伴有类风湿性关节炎的特征,如关节疼痛和晨僵。检查应显示触痛,掌指关节和类风湿结节;胸部听诊可能会发现咳嗽或深呼吸时不会消失的弥漫性疾病。

卡普兰综合征是在接触尘埃的人中发生的肺部结节状况,其具有类风湿性关节炎(RA)病史或随后在随后的5-10年内发展RA。[3]在简单煤工尘肺病的背景下,肺部结节通常发生在双侧和外周。。通常有多个结节,大小从0.5到5.0厘米不等。结节通常很快出现,通常仅在几周内出现。结节可能会生长,保持大小不变,消退或消失,然后重新出现。它们可以空化,钙化或产生气液水平。总的来说,它们可能类似于巨大的矽肺结节。在组织学上,它们通常具有由浆细胞和淋巴细胞区域围绕的坏死中心,并且通常具有由巨噬细胞和嗜中性粒细胞组成的外周炎症区。

病因:卡普兰综合征仅发生在与采矿粉尘(煤,石棉,二氧化硅)相关的RA和尘肺病患者中。这种情况发生在矿工(特别是那些在无烟煤矿中工作的人),石棉沉滞症,矽肺病和其他尘肺病。可能还存在遗传倾向,吸烟被认为是一种加重因素。

病理:类风湿性关节炎的存在改变了人的免疫系统如何响应外来物质,例如来自煤矿的灰尘。当患有类风湿性关节炎的人暴露于这些令人反感的物质时,他们患肺尘埃沉着病的风险增加。

诊断:胸部放射学显示多个,圆形,明确定义的结节,通常直径0.5-2.0厘米,可能是空洞和类似结核病。

肺功能测试可能显示混合的限制性和阻塞性通气缺陷,肺容量减少。

也可能存在不可逆的气流限制和减少的DLCO。

类风湿因子,抗核抗体和非器官特异性抗体可以存在于血清中。

在与TB的鉴别中必须考虑矽肺病和石棉沉滞症。

铺路石征

铺路石征

英文:crazypavingappearance。

又名:碎石路征。

这是薄层CT中的常见表现,在胸部薄层CT或者高分辨CT(HRCT)上表现为呈地图状分布的、重叠有网状的光滑细线影的散在或弥漫的磨玻璃影,由于好似由石头或水泥块铺成的小路,故名。见图1至图5。

图1艾滋病患者右上肺铺路石征图2肺泡蛋白沉积症患者显示铺路石征图3肺泡蛋白沉积症患者左上肺铺路石征图4慢性嗜酸粒细胞性肺炎患者右下肺铺路石征图5肺泡微结石症患者显示铺路石征

铺路石征首先由Murch等在19g9年的肺泡蛋白沉积症病例中发现并报道,认为是小叶间隔增厚的结果,以后的研究表明小叶间质增厚也参与此征的形成。在肺泡蛋白沉积症中,铺路石征相应的病理改变多为肺泡内富含磷脂蛋白样物质充盈,肺泡间隔淋巴细胞浸润、水肿、成纤维细胞增生及胶原沉积形成小叶内间隔和小叶间隔增厚所致。在其他间质性肺部病变中也有类似的组织学改变。但Kang等根据CT病理对照提出在肺泡蛋白沉积症中的网影是在肺泡内的周期性Schiff阳性物质堆积在邻近小叶间隔上的结果,而不是间隔的增厚。

多数CT与组织学的比较可见到:细线影多为肺泡实变,其次为间质纤维化,或为两者都有,总之,60%病例都未见到小叶间隔增厚,因此,CT上的铺路石征在诊断上并无特异性,它可以是单纯由于气腔实变而致,此时肺泡内的物质呈线状沉着,正好位于肺的基本单位如腺泡、小叶等的边缘而出现网状结构。因此,当在CT上见到铺路石征时要密切结合临床资料加以鉴别诊断。

铺路石征是肺泡蛋白沉积症的特征性胸部CT表现。肺泡蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于年报道,迄今文献报告?例,国内于年首例报道。临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断和治疗的主要手段。

其病因未明,推测与几方面的因素有关,如大量粉尘吸入(铝、二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其是婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、肺孢子菌、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。发病过程认为可能与肺泡表面物质代谢异常和肺泡巨噬细胞对它们的清除失常有关。

PAP可分为获得性(特发性)、继发性和先天性(或新生儿)三种,其中获得性者占90%,约在百万人中见到3.7例。本病可发生于任何年龄,多数在20?50岁,男女之比为(2?3):1,起病隐匿,主要症状为进行性气促,约1/3病例有低热,大部分有咳嗽,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿啰音。重症有杵状指、发绀及肺动脉高压的表现。

虽然无特异性,但胸片仍是最常用的影像检查,典型的X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。CT有较高的诊断性和特异性,在常规CT上表现为斑片状分布的气腔实变,周围绕以正常肺,而呈“地图状”。HRCT则进一步显示有或无空气支气管征的肺泡实变或磨玻璃影,典型的有小叶内间质和小叶间隔的增厚,使病变呈多角形,即铺路石征。在Johkon报道的病例中,%的肺泡蛋白沉积症在CT上都可以见到铺路石征,CT表现多为较广泛的实变和磨玻璃影,分布部位和范围不一,但较其他疾病者范围要大,平均累及13个肺段。病变边缘较清晰,呈地图样,在磨玻璃影上重叠有细线样影,使之呈网状,大网眼的大小平均为5.7mm,小网眼为2.Omm,这是本病的特征性表现。

胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。支气管肺泡灌洗发现为混浊,乳白或黄色液体,其沉淀中有大量无结构的嗜伊红体,则诊断可明确。尚未发现有效的药物,目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗。儿童患者预后差,数年内死亡,成年人中有自愈病例,也有愈后复发患者,约半数患者为逐步发展,或并发感染、呼吸衰竭而于5?10年死亡。

以前曾认为铺路石征强烈提示为肺泡蛋白沉积症,Johko年等在对46例有铺路石征的病例的分析中发现至少有15种不同的疾病都可引起铺路石征。在Mumyama的回顾性研究中,卡氏肺孢子菌肺炎、严重急性呼吸综合征(SARS)、细支气管肺泡癌、结节病、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、外源性类脂性肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、肺出血、放射性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等也可见类似的征象。Rossi等将可出现铺路石征的疾病分为5类:感染(卡氏肺孢子菌肺炎)、肿瘤(黏液型细支气管肺泡癌)、特发(肺泡蛋白沉积症、结节病、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎)和其他(成人急性窘迫综合征、肺出血综合征)。

常见铺路石征疾病鉴别诊断见表1。

表1常见铺路石征疾病鉴别诊断

病名

主要表现

AIP,ARDS

急性,实变常见,斑片或弥漫

肺水肿

急性,常见

肺出血

急性,斑片或弥漫

肺炎(卡氏肺孢子菌、病毒、衣原体、细菌)

急性,常见,斑片或弥漫,小叶中心结节,实变

急性嗜酸粒细胞性肺炎

急性,少见

放射性肺炎

急性,范围常和放射野相符

肺泡蛋白沉积症

亚急性,慢性,常见,斑片或弥漫,地图样

NSIP

亚急性,慢性,斑片,胸膜下

UIPJPF

亚急性,慢性,少见,胸膜下

过敏性肺炎

亚急性,慢性,很常见,斑片或结节可为小叶中心,也可同时存在实变、空气潴留

BOOP

亚急性,慢性,常见,也可有实变,常多见于肺周围部,可为结节

慢性嗜酸性肺炎

亚急性,慢性,实变常见,斑片,周围部多见

类脂质肺炎

亚急性,慢性,斑片或结节,可见低密度实变

支气管肺泡癌(弥漫)

亚急性,慢性,弥漫,斑片或小叶中心,实变结节常见

注:AIP—急性间质性肺炎,ARDS—成人呼吸窘迫综合征,BOOP—闭塞性细支气管炎机化性肺炎,IPF—特发性肺纤维化,NSIP—非特异性间质性肺炎,UIP—寻常型间质性肺炎。

虽然铺路石征是一种非特异性的影像学表现,多种疾病均可有此改变,但掌握其在各种疾病中出现的部位、特点和其他影像学表现,在结合患者的病史、临床表现等,对于缩小肺部弥漫性疾病的鉴别诊断范围有重要的价值。

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